Retinal thickness profiles in patients with Behçet uveitis during remission / Perfis de espessura da retina em pacientes com uveíte de Behçet durante remissão

ABSTRACT Purpose: The purpose of this study was to evaluate the intraretinal layer thickness in the macular region and its correlation with the duration of uveitis and visual acuity in patients with Behçet uveitis. Methods: In this cross-sectional study, we included 93 eyes of 57 patients with Behçet uveitis and 100 eyes of 50 healthy individuals admitted to a tertiary center from January to September 2017. We performed macular measurements in all subjects via spectral domain-optical coherence tomography (SD-OCT) and divided the retina into layers using automated segmentation software on the SD-OCT device. We then compared layer thicknesses between the patient and control groups and evaluated the correlation between OCT parameters and the duration of uveitis and visual acuity in the patient group. Results: Our records show a mean age of 37.9 ± 10.8 (18-64) years and 37.7 ± 12.2 (21-61) years in the patient and control groups (p=0.821), respectively. Meanwhile, data reveal a mean duration of uveitis of 6.9 ± 4.7 (1-20) years. We found a reduction in the total outer layer thickness in the patient group (p<0.001). However, we did not find a statistically significant difference in the inner retinal layers except in the inner nuclear layer. The duration of uveitis negatively correlated with the outer retinal layer's thickness (correlation coefficient = -0.250). On the other hand, visual acuity positively correlated with the central macular, the total inner layer, and the outer retinal layer thicknesses (correlation coefficients: 0.194, 0.154, and 0.364, respectively). However, the inner nuclear layer negatively correlated with visual acuity. Conclusions: Using retinal segmentation via SD-OCT for follow-ups can help estimate visual loss in patients with Behçet uveitis, which can cause significant changes in intraretinal layers in the macular region.

RESUMO Objetivo: Avaliar a espessura das camadas intraretinianas na região macular e sua relação com a duração da uveíte e acuidade visual em pacientes com uveíte de Behçet. Métodos: Este estudo transversal incluiu 93 olhos de 57 pacientes com uveíte de Behçet e 100 olhos de 50 indivíduos saudáveis que foram admitidos em um hospital terciário entre janeiro de 2017 e setembro de 2017. As medições maculares foram realizadas com tomografia de coerência óptica de domínio espectral (SD-OCT) em todos os pacientes. A retina foi dividida em camadas usando software de segmentação automatizado no dispositivo SD-OCT. As espessuras da camada foram comparadas entre os pacientes e os grupos controle. No grupo de pacientes, foi avaliada a correlação entre os parâmetros obtidos na OCT e a duração da uveíte e acuidade visual. Resultados: A média de idade foi de 37,9 ± 10,8 (18-64) no grupo de pacientes e 37,7 ± 12,2 (21-61) no grupo controle (p=0,821). A duração média da uveíte foi de 6,9 ± 4,7 (1-20) anos. A espessura total das camadas externas no grupo de pacientes foi reduzida (p<0,001). Uma diferença estatisticamente significativa não foi encontrada nas camadas internas da retina, exceto na camada nuclear interna. Uma correlação negativa foi detectada entre a duração da uveíte e a espessura da camada externa da retina (coeficiente de correlação = -0,250). Uma correlação positiva significativa foi detectada entre a acuidade visual e a espessura macular central bem como a espessura total das camadas internas e externas da retina (coeficientes de correlação 0,194; 0,154 e 0,364, respectivamente). A camada nuclear interna foi negativamente correlacionada com a acuidade visual. Conclusões: A uveíte de Behçet pode causar alterações significativas nas camadas intraretinianas na região macular. A segmentação da retina com SD-OCT pode ser útil para acompanhamentos e para estimar a perda visual em pacientes com uveíte de Behçet.

Síndrome Magic: uma revisão bibliográfica / Magic Syndrome: a literature review

Introdução: Síndrome MAGIC, termo inglês utilizado para referir-se a uma síndrome composta de úlceras orais e genitais associadas a condrite, foi usado pela primeira vez em 1985 por Firestein et al para descrever cinco casos com características clínicas de policondrite recidivante (PR) e doença de behçet (DB). A policondrite recidivante e a doença de behçet são patologias inflamatórias, multissistêmicas, raras, de provável etiologia auto-imune. Ambas são diagnosticadas através de um conjunto de critérios bem definidos. Objetivo: Este trabalho tem como objetivo primário a realização de uma revisão bibliográfica sobre a síndrome MAGIC, tema este, ainda pouco conhecido na área da reumatologia. Metodologia: Para a realização desta revisão bibliográfica foram utilizadas plataformas de publicação científica de grande renome na área médica. A primeira foi a PubMed.gov, a qual é uma plataforma de busca da National Library of Medicine (NLM). Resultados e discussão: Foram utilizados como descritor o termo "magic syndrome" e selecionado o filtro temporal para que fossem mostrados apenas as publicações dos últimos 05 anos. Foram inclusos 05 arigos, dois deles eram uma associação entre relato de caso e revisão bibliográfica, um tratava-se apenas de uma revisão, outro tratava-se apenas de um relato de caso e, por último, um estudo observacional prospectivo associado também a uma revisão bibliográfica do tema. Conclusão: Nenhuma das cinco publicações avaliadas trazia novidades em relação a criação de critérios diagnósticos específicos para a síndrome, nem novidades também referentes ao tratamento.

O intestino delgado é amplamente afetado na doença de Behçet: um acompanhamento de longo prazo dos sintomas gastrointestinais / Small bowel is largely affected in behçet's disease: a long-term follow-up of gastrointestinal symptoms

ABSTRACT Background Behçet's disease is a rare immune-mediated disorder that can affect the gastrointestinal tract. The prevalence and extension of small bowel involvement is largely unknown. Objective The aim of this study was to describe the small bowel lesions diagnosed by double-balloon enteroscopy (DBE) and to verify if these findings were associated to the presence of gastrointestinal symptoms and disease activity after long-term follow-up. Methods This study included 19 Behçet's disease patients who underwent DBE. After a mean follow-up of 15 years the endoscopic findings were associated to the presence of gastrointestinal symptoms, disease activity and current therapy through collection of electronic medical records. Results A total of 63.2% patients were female and the mean age was 37 years at the time of DBE. Mean disease duration at baseline was 24 years. 11 patients had no gastrointestinal symptoms and eight patients presented either abdominal pain, gastrointestinal bleeding or diarrhea. The average procedure time was 1 hour and 30 minutes and the ileum was achieved in all patients but one. Small bowel ulcers were diagnosed in 78.9%, with 63.1% of jejunal involvement. Two patients presented only small bowel edema and two were normal by DBE. Eight patients had concomitant gastric ulcers. Gastrointestinal symptoms prior to DBE were present in 36.8% of the patients and, after follow-up, all of them persisted with some of the symptoms. Bleeding was reported by three patients at baseline and persisted in only one patient. The frequency of treatment with steroids and immunomodulators was 31.6% and 57.9% at baseline, respectively, and 21% in both at the end of the follow-up. No patient was treated with biologics at the time of the DBE procedure and the current rate of biologic use is 21%. Conclusion Small bowel involvement in Behçet's disease was frequently demonstrated by DBE even in asymptomatic patients. Understanding clinical evolution of the disease over the years and the impact of such diagnosis still represents a challenge, possibly with the need for novel treatment.

RESUMO Contexto A doença de Behçet é uma doença imunomediada rara que pode afetar o trato gastrointestinal. A prevalência e extensão do envolvimento do intestino delgado é desconhecida. Objetivo O objetivo deste estudo foi descrever as lesões do intestino delgado diagnosticadas por enteroscopia de duplo balão (EDB) e verificar se esses achados estavam associados à presença de sintomas gastrointestinais e atividade da doença após seguimento de longo prazo. Métodos Este estudo incluiu 19 pacientes com doença de Behçet que foram submetidos a EDB. Após seguimento médio de 15 anos, os achados endoscópicos foram associados à presença de sintomas gastrointestinais, atividade da doença e terapia atual por meio de coleta de prontuário eletrônico. Resultados Um total de 63,2% dos pacientes eram do sexo feminino e a média de idade era de 37 anos no momento da EDB. A duração média da doença no início do estudo foi de 24 anos. 11 pacientes não apresentaram sintomas gastrointestinais e oito pacientes apresentaram dor abdominal, sangramento gastrointestinal ou diarréia. O tempo médio do procedimento foi de 1 hora e 30 minutos e o íleo foi atingido em todos os pacientes, exceto em um. Úlceras de intestino delgado foram diagnosticadas em 78,9%, sendo 63,1% de acometimento jejunal. Dois pacientes apresentaram apenas edema de intestino delgado e dois apresentaram EDB normais. Oito pacientes tinham úlceras gástricas concomitantes. Sintomas gastrointestinais prévios à EDB estavam presentes em 36,8% dos pacientes e, após o seguimento, todos persistiram com alguns dos sintomas. Sangramento foi relatado por três pacientes no início do estudo e persistiu em apenas um paciente. A frequência de tratamento com esteroides e imunomoduladores foi de 31,6% e 57,9% no início do estudo, respectivamente, e 21% em ambos ao final do seguimento. Nenhum paciente foi tratado com biológicos no momento da EDB e a taxa atual de uso de biológicos é de 21%. Conclusão O envolvimento do intestino delgado na doença de Behçet foi frequentemente demonstrado por EDB mesmo em pacientes assintomáticos. Compreender a evolução clínica da doença ao longo dos anos e o impacto de tal diagnóstico ainda representa um desafio, possivelmente com a necessidade de novos tratamentos.

Tratamento endovascular na doença de Behçet: uma revisão integrativa / Endovascular treatment in Behçet's disease: an integrative review

Resumo A doença de Behçet (DB) é caracterizada por ser uma doença rara, crônica, recidivante, inflamatória e multissistêmica. Quanto ao diagnóstico, não existe nenhum teste universalmente descrito; logo, ele é feito de maneira clínica, por meio da presença da sua tríade clássica de sinais: úlceras orais, úlceras genitais e uveíte (inflamação do trato uveal do olho). O objetivo deste estudo foi avaliar a importância do tratamento endovascular na doença de Behçet, sendo que a revisão de literatura para obter essa resposta foi realizada a partir de 30 artigos publicados entre 2002 e 2021. A DB acomete tanto o sistema venoso quanto o arterial. A ruptura de aneurismas é a principal causa de morte e necessita de tratamento, podendo ser clínico, cirúrgico aberto ou por via endovascular. A cirurgia endovascular vem ganhando espaço no tratamento cirúrgico nos casos de aneurismas arteriais, inclusive nos relacionados com DB, apesar de a terapia de escolha ainda ser controversa.

Abstract Behçet's Disease (BD) is a rare, chronic, relapsing, inflammatory, and multisystemic disease. There is no universally described test for confirming diagnosis, so it is made clinically, on the basis of its classic triad of signs: oral ulcers, genital ulcers, and uveitis (inflammation of the uveal tract of the eye). The aim of this study is to evaluate the importance of endovascular treatment in Behçet's disease. The literature review conducted to achieve this objective covered 30 articles published between 2002 and 2021. Behçet's Disease affects both the venous and arterial systems. Rupture of aneurysms is the main cause of death and thus requires treatment, which can be clinical, open surgical, or endovascular. Endovascular surgery has been gaining ground for surgical treatment of arterial aneurysms, including those related to BD, although the therapy of choice is still controversial.

Chronic pain and vitamin B12 deficiency, a challenging and important differential diagnosis. Case report / Dor crônica e deficiência de vitamina B12, um diagnóstico diferencial desafiador e importante. Relato de caso

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: The study's objective was to present a case of diffuse chronic pain with 36 months of development, associated with recurrent oral aphthous ulcers and glossitis, highlighting the importance of the wide differential diagnosis and the possibility of vitamin B12 deficiency as a cause. CASE REPORT: Male patient, 39 years-old, white, reported diffuse pain predominantly in the cervical, thoracic, abdominal, thighs and left knee regions, besides the presence of frequent oral aphtae, lasting more than 5 days, multiple and painful, predominantly on the tongue, for 6 months. The condition was attributed to Behçet's disease, but there was complete and permanent remission after treatment with vitamin B12. CONCLUSION: It's important to insert vitamin B12 deficiency for differential diagnosis in chronic pain scenarios.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O objetivo deste estudo foi apresentar um caso de dor crônica difusa com 36 meses de evolução, associada com aftas orais de repetição e glossite, destacando a importância do amplo diagnóstico diferencial e da possibilidade da deficiência de vitamina B12 como causa. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 39 anos, branco, referindo dores difusas que predominavam em região cervical, torácica, abdominal, coxas e joelho esquerdo, além da presença de aftas orais frequentes, com duração superior a 5 dias, múltiplas e dolorosas, predominando na língua, há 6 meses. O quadro foi atribuído à doença de Behçet, mas houve remissão total e permanente após tratamento com vitamina B12. CONCLUSÃO: É importante inserir a deficiência de vitamina B12 para o diagnóstico diferencial em quadros de dor crônica.

Double coronary thrombosis in a patient with Behçet's disease.

Behçet's disease is a chronic relapsing multisystem autoinflammatory condition, in which cardiac involvement is rare, but among the most life-threatening complications. Treatment is largely empirical, and is aimed at suppressing vasculitis. In this role glucocorticoids and colchicine are frequently used. We present the case of a 42-year-old male with previously diagnosed Behçet's disease presenting to our emergency department with an anterior-inferior STEMI. He presented combined thrombosis of the distal anterior descending coronary artery and proximal right coronary artery, and was treated with sequential primary percutaneous coronary interventions and implantation of drug-eluting stents, but required two interventions due to high thrombotic load. His clinical course during hospitalization was good, with no systolic dysfunction at discharge. During follow-up, he has so far had no new cardiovascular events.

Manifestações neurológicas da doença de Behçet / Neurological features of Behçet's disease

Introdução: A doença de Behçet (DB), também chamada síndrome de Behçet, é uma doença crônica, multissistêmica com remissões e exacerbações e evolução imprevisível. Objetivo: Descrever as manifestações neurológicas da doença de Behçet. Metodologia: Revisão narrativa da literatura utilizando o Pubmed como banco de dados. Resultados: Envolvimento neurológico em pacientes com DB conhecido como Neuro-Behcet (NB) apresenta uma prevalência variável de 2.2-5%. O diagnóstico de NB e baseado na presença de síndromes neurológicas em pacientes com achados sistêmicos de DB. Achados de neuroimagem e achados de líquor são uteis para excluir diagnósticos diferenciais, principalmente quadros infecciosos. Conclusão: Ainda que a DB seja rara na pratica neurológica rotineira, esta e comumente mencionada no diagnostico diferencial de doenças inflamatórias e/ou desmielinizantes do SNC.

Introductino: Behçet's disease (BD), also called Behçet's syndrome, is a chronic, multisystemic disease with remissions and exacerbations and unpredictable evolution. Objective: To describe neurological manifestations of BD. Metodology: Narrative review of the literature using Pubmed database. Results: Neurological involvement in patients with BD known as Neuro-Behcet (NB) has a variable prevalence of 2.2-5%. The diagnosis of NB is based on the presence of neurological syndromes in patients with systemic BD findings. Neuroimaging findings and cerebrospinal fluid findings are useful to exclude deferential diagnoses, especially infectious conditions. Conclusion: Although BD is rare in routine neurological practice, it is commonly mentioned in the differential diagnosis of inflammatory and / or demyelinating diseases of the CNS.

Doença de Behçet em adolescente: relato de caso / Behçet's disease in a adolescent: case report

OBJETIVO: Relatar o caso de uma paciente adolescente com diagnóstico de Doença de Behçet e correspondente revisão da literatura. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de 17 anos apresentando severa mialgia generalizada e com queixa de febre intermitente há 10 dias, com edema de lábios, úlceras e aftas orais. Perda de peso por dificuldade de deglutição pelas dores das lesões orais, incapacidade de deambulação por piora progressiva da mialgia e dores articulares e febre elevada contínua. Apresentou melhora com corticoterapia e recebeu alta com prednisona oral, hidroxicloroquina, cálcio e vitamina D. COMENTÁRIOS: É importante direcionar o tratamento em tempo que evite um desfecho desfavorável por conta de complicações e manifestações mais graves da doença, por meio do diagnóstico precoce associado ao tratamento efetivo e individualizado.

OBJECTIVE: To report the case of an adolescent patient diagnosed with Behçet's Disease and a corresponding literature review. CASE DESCRIPTION: A 17-year-old patient with severe generalized myalgia and complaining of intermittent fever for 10 days, with edema of the lips, ulcers and oral thrush. Weight loss due to difficulty in swallowing due to pain from oral lesions, inability to walk due to progressive worsening of myalgia and joint pain and continuous high fever. She improved with corticosteroid therapy and was discharged with oral prednisone, hydroxychloroquine, calcium and vitamin D. COMMENTS: It is important to direct treatment in time to avoid an unfavorable outcome due to complications and more serious manifestations of the disease, through early diagnosis associated with effective and individualized treatment

Spectrum of central nervous system involvement in rheumatic diseases: pictorial essay / Espectro do envolvimento do sistema nervoso central em doenças reumatológicas: ensaio iconográfico

Abstract The rheumatic diseases, which include systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Behçet's disease, scleroderma, and ankylosing spondylitis, are characterized by involvement of connective tissue, with multiple manifestations. In those diseases, there can be involvement of the peripheral or central nervous system, and that involvement can be primary, presenting as a major feature of the clinical presentation, or secondary, as an effect of the drugs used in order to control a given disease or its complications. Knowledge of the wide variety of imaging findings is crucial to the diagnosis of a rheumatic disease, especially in the early stages, enabling effective treatment and minimizing disability. This pictorial essay, presenting cases from the records of two tertiary teaching hospitals, encompasses cases of patients diagnosed with rheumatic disease and illustrates the neuroradiological findings on magnetic resonance imaging and computed tomography, in order to emphasize the importance of these methods for properly diagnosing rheumatic diseases.

Resumo As doenças reumatológicas, que incluem lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, doença de Behçet, esclerodermia e espondilite anquilosante, são caracterizadas por envolvimento do tecido conjuntivo, com múltiplas manifestações. Nessas doenças, o envolvimento do sistema nervoso central ou periférico pode ser primário, apresentando-se como uma das principais características clínicas, ou secundárias, como efeito das drogas usadas para seu controle. O diagnóstico, especialmente nas fases iniciais, depende do conhecimento de grande variedade de achados em métodos de imagem, permitindo um tratamento eficaz, causando menores deficiências. Este ensaio, com casos de um arquivo didático de dois hospitais terciários, engloba pacientes com diagnóstico de doenças reumatológicas e ilustra os achados neurorradiológicos de ressonância magnética e tomografia computadorizada, a fim de enfatizar a importância desses métodos para o diagnóstico adequado.

Orbital myosits in a patient with Behçet's disease / Miosite orbitária em paciente com doença de Behçet

Abstract The etiological diagnosis of orbital myositis (OM) is a challenge. Although it has been associated with previous infectious disease, diseases with autoimmune background, thyroidopathies or with paraneoplasic syndrome, most of them still remain as idiopathic. We describe here a case of OM uncovering a Behçet disease that is considered a rare cause for this kind of eye involvement.

Resumo Trata-se de um caso de ceratite bilateral e simultânea por Acremonium relacionada ao uso intermitente e sem respeitar a lateralidade O diagnóstico etiológico da miosite orbitária (MO) é desafiador. Embora ela tenha sido relacionada com doenças infecciosas prévias, doenças associadas à autoimunidade, tireoidopatias ou síndromes para neoplásicas, a maioria delas ainda permanece como idiopática. Descreve-se aqui, um caso de MO revelando o diagnóstico de doença de Behçet, doença considerada como uma causa pouco comum para este tipo de envolvimento ocular.

Comparison of optical coherence tomographic findings between Behcet disease patients with and without ocular involvement and healthy subjects / Comparação de achados de tomografia de coerência óptica em pacientes com doença de Behcet com e sem envolvimento ocular e indivíduos saudáveis

ABSTRACT Purpose: We aimed to compare the retinal nerve fiber layer, ganglion cell layer, inner plexiform layer, and the choroid thickness between patients with Behcet disease and healthy subjects by using spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT). Methods: Ninety eyes of 45 healthy subjects and 104 eyes of 52 patients with Behcet disease were included in this study. Rheumatoid factor and C-reactive protein levels were measured by blood testing in the patients. Results: The mean thickness of the retinal nerve fiber layer, ganglion cells layer, and inner plexiform layer were significantly lower in patients with Behcet's disease than in the healthy subjects. The mean choroidal thickness was significantly higher in the patients than in the healthy subjects. Conclusions: SD-OCT was a useful and non-invasive tool for the detection of retinal nerve degeneration and choroidal changes in patients with Behcet disease even in the absence of ocular involvement.

RESUMO Objetivo: Comparar a camada de fibras nervosas da retina, a camada de células ganglionares, a camada plexiforme interna e a espessura coróide entre os pacientes com doença de Behçet e indivíduos saudáveis usando tomografia de coerência óptica (OCT) de domínio espectral (SD). Métodos: Noventa olhos de 45 indivíduos saudáveis e 104 olhos de 52 pacientes com doença de Behcet foram incluídos no estudo. O fator reumatoide e os níveis de proteína C-reativa foram medidos por exames de sangue em pacientes com doença de Behcet. Resultados: As médias de espessura da camada de fibras nervosas da retina, da camada de células ganglionares e da camada plexiforme interna dos pacientes com Doença de Behcet foram significativamente menores do que o grupo controle. As medidas de espessura coróide média dos pacientes com doença de Behcet foram significativamente mais elevadas do que o grupo controle. Conclusões: Tomografia de coerência óptica é uma ferramenta útil e não invasiva para acompanhar a degeneração nervosa retiniana e as alterações coroidais em pacientes com doença de Behcet, mesmo sem envolvimento ocular.

Correção endovascular de pseudoaneurisma toracoabdominal em paciente com Doença de Behçet / Endovascular repair of a thoracoabdominal pseudoaneurysm in a patient with Behçet’s disease

A Doença de Behçet é uma doença inflamatória caracterizada por úlceras genitais e orais recorrentes, uveítes e lesões cutâneas. O envolvimento arterial é raro, sendo mais comuns as degenerações aneurismáticas do que as oclusivas. Neste caso clínico, paciente do sexo feminino, em tratamento de doença de Behçet havia 20 anos, iniciou com dor abdominal progressiva por dois meses, com piora súbita importante, foi submetida à tomografia computadorizada, que mostrou pseudoaneurisma toracoabdominal. A paciente foi submetida a tratamento endovascular com sucesso.

Behçet’s disease is an inflammatory disease characterized by recurrent oral and genital ulcers, uveitis and skin lesions. Arterial involvement is rare, but when present aneurysmal degeneration is more common than occlusive disease. This report describes the clinical case of a female patient who had been receiving treatment for Behçet’s disease for twenty years before presenting with abdominal pain that progressed for 2 months before suddenly worsening significantly. A CT scan revealed a thoracoabdominal pseudoaneurysm. She was successfully treated with endovascular repair.

[The dermatoscopy in the skin pathergy testing: case series in patients with suspected Behçet's Disease]. / Dermatoscopia no teste cutâneo da patergia: série de casos de pacientes com suspeita de Doença de Behçet.

Behçet's disease is a multisystemic disease consisting of a varying combination of ocular, mucocutaneous, neurologic, cardiovascular, gastrointestinal and other manifestations. Its diagnosis is based on clinical criteria, in which a positive pathergy test scores 1. A case series with 26 suspected patients is presented, and the skin pathergy test was performed in 23. The results were read in 48hours, and they were considered negative when without papule, and positive with a papule or pustule. Positive results were divided by papule size, and dermatoscopy was done to measure and observe its clinical aspects. After the readings, a biopsy was performed, with annotation of histopathological aspects. The test was negative in 2 (8.7%) and positive in 21 (91.3%) patients. The results and the literature review are presented.

Doença de Behçet, anticorpos anticardiolipina, forame oval patente e síndrome de Sweet ? uma associação incomum / Behçet?s disease, anticardiolipin antibodies, patent foramen ovale, and Sweet syndrome ? an uncommon association

Doença de Behçet é condição inflamatória e autoimune infrequente, caracterizada por úlceras orais recorrentes e dois ou mais dos seguintesachados ? úlceras genitais, alterações oculares, lesões cutâneas e teste de patergia positivo. A ocorrência de vasculites e de anticorpos antifosfolípides pode contribuir para o aparecimento de tromboembolismos na doença de Behçet. Mulher de 49 anos, com doença de Behçet associada com diagnóstico prévio de síndrome de anticorpos antifosfolípides, apresentou erupção cutânea consistente com a síndrome de Sweet em um local de punção venosa. Foi introduzida prednisona 20mg/dia ao tratamento com warfarina 5 mg/dia que já utilizava, e a resposta satisfatória foi rápida. Pesquisa de sangue oculto foi positiva nas fezes, com concentração de antígeno carcinoembrionário discretamente elevada, e a colonoscopia revelou pólipos no cólon e no sigmoide. O câncerde cólon é descrito em portadores de doença de Behçet com lesões intestinais. Forame oval patente com shunt esquerdo-direito foi achado incidental no presente caso, e essa anomalia propicia embolias paradoxais em pacientes com estados hipercoaguláveis. A associação de doença de Behçet com síndrome de Sweet é raramente descrita e, embora sem o necessário esclarecimento, alguns autores admitem a possibilidade de mecanismo etiopatogênico comum a essas entidades.

Behçet?s disease is an inflammatory and autoimmune condition, characterized by recurrent oral ulcers and, at least, two of the following findings ? genital ulcers, ocular changes, cutaneous lesions, and positivetest for pathergy. The occurrence of vasculitis and antiphospholipid antibodies may contribute to thromboembolisms in Behçet?s disease. A 49-yearold woman with Behçet?s disease associated with a previous diagnosis of antiphospholipid antibodies syndrome presented with an abrupt cutaneous eruption consistent with the Sweet syndrome at the site of venipuncture. Prednisone 20 mg/day was introduced to the treatment with warfarin 5 mg/day that she was undergoing, resulting in a rapid favorable response. Fecal occult blood test was positive, and the level ofcarcinoembryonic antigen was mildly elevated, and the colonoscopy evaluation revealed colon and sigmoid polyps. Colon cancer may develop in patients with intestinal lesions of Behçet?s disease. Patent foramen ovale with left to right shunt was an incidental finding in the present case study, and this anomaly predisposes to paradoxal embolism in patients with thrombophilic conditions. Association between Behçet?s disease andSweet syndrome has been rarely described and, although without the necessary clarification, some authors believe in a possible common etiopathogenic mechanism.

Trombose intracardíaca na doença de Behçet: evento com risco de vida.

An adolescent with a recent diagnostic of Behçet's Disease (BD) was admitted with fever and intracardiac lesions detected on a routine transthoracic echocardiography, suggestive of endocarditis. Due to the absence of improvement after several rounds of antibiotics the patient was submitted to contrast-enhanced cardiac MRI that showed signs of intracardiac thrombosis, superior vena cava syndrome and pulmonary thromboembolism. The patient underwent surgery to excise the lesions and has been treated with cyclophosphamide and high dose prednisolone achieving complete remission. Intracardiac thrombosis is a rare manifestation of BD, and is associated with a poor prognosis. These patients usually require a combination of anticoagulation and immunosuppression to achieve remission.

Behçet disease in association with Budd-Chiari syndrome and multiple thrombosis - Case report / Doença de Behçet em associação com Síndrome de Budd-Chiari e tromboses múltiplas - Relato de caso

Behçet's disease is a chronic inflammatory disease of unknown aetiology, characterized by recurrent oral and genital aphthous ulcerations, uveitis, skin lesions and other multisystem affections associated with vasculitis. Different types of vessels, predominantly veins, can be affected in Behçet's disease. The frequency of vascular lesions in Behçet's disease, such as superficial and deep venous thromboses, arterial aneurysms and occlusions, ranges between 7-29%. Budd-Chiari syndrome is a rare and serious complication of Behçet's disease and implies thrombosis of the hepatic veins and/or the intrahepatic or suprahepatic inferior vena cava. We report a case of a 25-year-old man with Behçet's disease that developed Budd-Chiari syndrome. The correlation of dermatological, pathological and imaging studies confirmed the diagnosis.

Doença de Behçet é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente por ulcerações aftosas orais e genitais recorrentes, uveíte, lesões cutâneas e outras afecções multissistêmicas associadas à vasculite. Diferentes tipos de vasos, predominantemente veias, podem ser afetados na doença de Behçet, causando tromboses venosas superficiais e profundas, aneurismas arteriais e oclusões, com uma frequência em torno de 7 a 29%. Síndrome de Budd-Chiari é uma rara e grave complicação da SB e implica trombose das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior intra ou suprahepática. Nós reportamos um caso de paciente masculino com Doença de Behçet que apresentou Síndrome de Budd-Chiari e tromboses múltiplas, cujo diagnóstico foi favorecido pela correlação entre aspectos dermatológicos, histopatológicos, radiológicos e laboratoriais.

Aneurismas da artéria pulmonar na doença de Behçet: relato de caso / Pulmonary artery aneurysms in Behçet's disease: case report

A doença de Behçet é uma doença inflamatória que pode envolver o tórax manifestando-se pela presença de aneurismas das artérias pulmonares. Relatamos um caso de doença de Behçet cujas alterações observadas em radiografias e tomografia computadorizada do tórax sugeriram a possibilidade do diagnóstico.

Behçet's disease is an inflammatory disease that may involve the chest, manifesting itself by the presence of pulmonary artery aneurysms. The authors report a case of Behçet's disease where findings at chest radiography and computed tomography have suggested the possibility of the diagnosis.

Doença de Behçet e a visão do otorrinolaringologista / Behçet’s disease as viewed by the otorhinolaryngologist

A doença de Behçet é um distúrbio inflamatório autoimune, que acomete pequenos vasos sanguíneos. O diagnóstico da síndrome é clínico e necessita a presença de úlceras orais recorrentes, úlceras genitais e desordens oculares. No entanto, diversos sistemas podem ser afetados. Na avaliação otorrinolaringológica, as lesões orais são os sintomas mais frequentes da doença. O paciente do caso desenvolveu odinofagia no pósoperatório de cirurgia para correção de aneurisma. Ao exame, foram identificadas úlceras orais e lesão ulcerada na base peniana. Foi aventada hipótese diagnóstica de doença de Behçet e iniciado terapia com corticoide e colchicina. Embora a doença de Behçet não seja frequente na prática diária, os profissionais médicos devem estar atentos a sua apresentação

Behçet’s disease is an inflammatory autoimmune disorder that affects small blood vessels. The diagnosis of the syndrome is clinical and requires the presence of recurrent oral ulcers, genital ulcers, and ocular disorders. However, several systems may be affected. On otorhinolaryngological evaluation oral lesions are the most frequent symptoms of the disease. The patient described here developed postoperative odynophagia after surgery for aneurysm. On examination oral ulcers and ulcerated lesion on the penile base were found. A diagnosis of Behcet’s disease was hypothesized and therapy with corticosteroids and colchicine was initiated. Although Behcet’s disease is rare in everyday practice, medical professionals should be aware of its presentation

Doença de Behçet / Behçet's disease

A síndrome de Behçet é uma desordem multissistêmica inflamatória crônica caracterizada por uma vasculitede vasos de grande (artéria pulmonar), médio (artérias cerebrais, veias superficiais) e pequeno calibre. Possui distribuição geográfica heterogênea, não sendo rara nos países do Mediterrâneo e no Japão, contrapondo-se à ínfima prevalência no norte da Europa e nas Américas. Não tem predileção por sexo, sendo a idade médio de início em torno de 20 a 35 anos; não se conhece a taxa de incidência anual. A etiologia e a patogenia continuam obscuras. Contudo, estão envolvidos fenômenos imunológicos, demonstrados pela presença de anticorpos contra células endoteliais a e mucosa oral. Dentre os possíveis fatores etiológicos ambientais, cita-se o Streptococcus sanguis, HSV-1, proteína de choque térmico bacteriana de 65kd. Parece haver ainda um componente genético, pois em certas populações há marcante relação entre o HLA-B51 e a doença. Possui características histopatológicas de vasculite, sem especificidade, sendo diagnosticada clínicamente, de acordo com os critérios elaborados pelo Grupo Internacional de Estudos para Síndrome de Behçet. Cursa com manifestações mucocutâneas, com típicas exacerbações e recorrências, além de acometimento do SNC, TGI, musculoesquelético e, sobretudo, ocular. Sintomas inespecíficos, como cansaço, perda de peso e febre baixa, também estão presentes. Devem ser considerados no diagnóstico diferencial: doença de Crohn, Stevens-Johnson, Reiter, pênfigos, líquen plano, mielodisplasias e Aids. No que concerne ao tratamento observam-se dúvidas e desafios, seja pelo curso irregular, ora benigno, ora grave, seja pela polissintomatologia, que requer tratamentos distintos, ou pelo fato de que os muitos esquemas terapêuticos utilizados carecem de indicações precisas; pode-se lançar mão de corticoides tópicos e sistêmicos, imunossupressores, talidomida, metotrexato, colchicina, dentre outros.

Behçet’s disease is a chronic multissistemic inflammatory disorder, characterized by a vasculitides of large (pulmonary artery), medium (cerebral arteries, superficial veins) and small-calibre vases. It has a heterogeneous geographic distribution, not being occasional in Mediterranean countries and in Japan, which is the opposite of the undermost prevalence in North Europe and in the Americas. The illness doesn’t present a sex predilection, and the medium starting age is about 20 to 35 years old, the annual incidence rate is not known. The etiology and pathogeny are still obscure; however, immunologic phenomenons are involved, being demonstrated by the presence of antibodies against endothelial cells and oral mucosa; among the possible etiologic factors, can be mentioned the Streptococcus sanguis, HSV-1 and thermic shock bacterial protein of 65kd. The existence of a genetic component is probable, because there is a marking connection in some populations with HLA-B51 and the disease. Is owns histopathologic characteristics of vasculitides without specification, being clinical diagnose according to the criterions developed by International Studying Group for Behçet’s Disease. The syndrome course presents mucocutaneous manifestation, with typical exacerbations and recurrences, beyond central nervous system, gastrointestinal tract, musculoskeletal and above all, ocular compromising. Inespecific symptoms, as tiredness, weight loss and small fever are also present. Must be considered in the differential diagnose: Crohn disease, Stevens-Johnson, Reiter, pemphigus, plane lichen, mielodisplasias and Aids. Concerning the treatment, doubts and challenges are observed, considering the irregular course of the disease, sometimes benign, and sometimes grave; besides the multiple symptoms, which request distinct treatments, or for the fact that the multiple therapeutic schemes used lacks exact indications, being mostly based in personal self opinions and experiences...

Tratamento endovascular de aneurismas da aorta em pacientes com doença de Behçet: relato de dois casos / Endovascular treatment of aortic aneurysms in patients with Behcet's disease: report of two cases

A doença de Behçet, uma vasculite sistêmica de causa desconhecida, pode ser causa de doença aneurismática da aorta em alguns portadores dessa patologia. Nós apresentamos nossa experiência com dois casos de aneurismas aórticos em pacientes com doença de Behçet submetidos à terapêutica endovascular, descrevendo seus respectivos seguimentos. A terapêutica atual, a patofisiologia e os critérios diagnósticos vigentes foram revisados. Concluímos que a técnica endovascular é uma excelente opção terapêutica para certos pacientes com doença de Behçet e que esta deve ser acompanhada de tratamento imunossupressivo adequado.

Behcet's disease, a systemic vasculitis of unknown etiology, may be the cause of aortic aneurysmal diseases in some patients. We report our experience with two Behcet's disease patients who presented with aortic aneurysms and were submitted to endovascular therapy, and describe their respective follow-ups. Current pathophysiology, diagnosis, and treatment approaches were reviewed. Our experience suggests that the endovascular approach, combined with adequate immunosuppressive treatment, is an excellent therapeutic option for some patients with Behcet's disease suffering from aneurysms.